Primær Skleroserende Cholangitt / Primær Biliær Cirrhose

 

Hva er Primær Skleroserende Cholangitt (PSC)?

Primær Skleroserende Cholangitt er en lever- og gallesykdom. En betennelse i gallekanalene (som sitter i leveren) skaper arrvev. I de aller fleste tilfeller (Ca. 80%) får PSC-rammede også kronisk tarmbetennelse (Ulcerøs cholitt eller Crohns sykdom).

Primær Biliær Cirrhose (PBC) er en lignende sykdom, men denne sykdommen rammer flest kvinner.

PS! Det er opprettet en gruppe for oss med PSC og PBC på facebook.

Om du ikke er medlem på facebook fra før så bare gå til www.facebook.com og registrer deg. Tar bare et par minutter. Søk så etter gruppen: primær skleroserende cholangitt og meld deg inn. Her kan vi dele erfaringer og kunnskap. Velkommen!

Symptomer på PSC!

Lite energi: Man kan føle man mangler overskudd.

Bilirubinnivå: Bilirubinnivået i blodet kan få høyere verdier enn normalverdien.

Ubehag: Ubehag kan forekomme i magen, midtre eller høyre side oppunder ribbena. Ubehagets intensitet og varighet er individuelt og kan variere svært mye fra person til person.

Kløe: Noen får kløe ved håndledd og ankler, men også på andre steder av kroppen.

NB! Disse symptomene kan skyldes en rekke andre ting enn PSC, så en fullstendig utredning er nødvendig. Det er heller ikke slik at alle PSC-rammede merker alle disse symptomene.

Diagnostisering

Det tar ofte lang tid før man får stilt diagnosen PSC. Årsaken til dette er at sykdommen er svært sjelden og at mange av de diagnostiske målene også kan skyldes en rekke andre tilstander. Ofte er det funn av forhøyede enzymverdier i blodet som fører til mistanke om en mulig leversykdom.

Noen av enzymene som finnes i leveren:

- Aspartat aminotransferase (ASAT)

Normalverdier: Menn: Under 50 U/L. Kvinner: Under 35 U/L.

- Alanin aminotransferase (ALAT)

Normalverdier: Menn: Under 50 U/L. Kvinner: Under 35 U/L.

- Alkaliske fosfataser (ALP)

Normalverdier:
0 – 5 mnd: Under 600 U/L
6 mnd – 2 år: Under 1000 U/L
3 – 10 år: Under 800 U/L
11 – 17 år: Under 1000 U/L
18 – 69 år: Under 270 U/L
Over 70 år: Under 400 U/L

- Gamma-glutamyl-transferase (Gamma-GT)

Normalverdier: Menn: Under 80 U/L. Kvinner: Under 50 U/L.

Forhøyet Alat og Asat tyder vanligvis på ødelagte leverceller. Forhøyet ALP og Gamma-GT indikerer gjerne hindringer i galleveiene slik at lite eller ingen galle kommer ut i fordøyelseskanalen. PSC bør betraktes som et alternativ når man har en tarmbetennelsessykdom og har forhøyede leverenzymverdier.

Tester som bør tas ved mistanke:

-ERCP: Et instrument (en tynn slange) føres ned svelget og ned i tolvfingertarmen. Et tynt plastrør føres fra instrumentet og inn i galle- og bukspyttkjertelgangen. Gjennom røret settes det røntgenkontrastvæske slik at man kan ta røntgenbilder av galleveier og bukspyttkjertelgangen. Man ser så etter innsnevringer og evnt. andre uregelmessigheter. Instrumentet kan også brukes til behandling ved å fjerne blokkeringer eller sette inn rør for galledrenasje.

- MRCP: Magnetisk resonnans cholangio-pancreaticografi. MR lager bilder av indre organer og strukturer ved hjelp av magnetisme.

-Leverbiopsi: En nål stikkes inn i lever hvor man tar ut en vevsprøve som senere undersøkes i mikroskop. Man trenger kun en lokalbedøvelse for denne undersøkelsen og det medfører ingen smerte.

Forekomst

Et sted rundt 10-15 mennesker per 100.000 rammes av PSC. Hovedvekten av de som rammes er menn (65-70%) mellom 30 og 40 år. Disse tallene er svært omtrentlige, men skulle i alle fall gi en viss idé om forekomsten. Tallene kan visstnok variere geografisk også.

Årsak

Ingen har hittil funnet et tilfredsstillende svar på årsaken til sykdommen, men PSC betraktes som en genetisk og autoimmun sykdom. En hypotese er at kroppen går i forsvar mot et protein (eller lignende) som er naturlig i menneskekroppen. Kroppens angrep på proteinet vil arte seg som en betennelse, og denne betennelsen vil igjen kunne danne et arrvev som resulterer i cirrhose.

Kur?

Det finnes per i dag ingen reversibel kur, men ved å transplantere leveren vil man kunne få et så godt som fullverdig liv igjen etterpå. Dette skjer på et tidspunkt hvor man veier faren for videre komplikasjoner ved å beholde den opprinnelige leveren, opp mot gevinsten av å transplantere inn en ny.

Smittsomt eller arvelig?

PSC er ikke en smittesykdom. PSC er så langt man vet genetisk betinget. Sjansen for at en PSC-rammet skal få barn med sykdommen er minimal.

OBS! Denne informasjonen er skrevet av meg som er er rammet av PSC og ikke noen lege, så ta det som står her med en klype salt. Si gjerne fra om du ser noe feil eller har noen tilleggsopplysninger!

Her er en link til rikshospitalets webside om PSC: Rikshospitalet

 

PSC-Support

Har du spørsmål så send meg gjerne en mail!

psc.support.post@gmail.com

Mvh Espen Bunæs